ฮีโมฟีเลีย พวกเขาเรียกว่าโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการขาดปัจจัยการแข็งตัวซึ่งกระบวนการของการแข็งตัวของเลือดช้าลงและเวลาเลือดออกเพิ่มขึ้น ฮีโมฟีเลียมักส่งผลกระทบต่อเด็กผู้ชาย (ยกเว้นฮีโมฟีเลีย C ซึ่งเด็กผู้หญิงสามารถป่วยด้วย)
ฮีโมฟีเลียมีสามประเภทที่แตกต่างกันโดยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป:
- hemophilia A - พบมากที่สุดเกิดขึ้นเมื่อไม่มีปัจจัยการแข็งตัวของ VIII ในเลือดซึ่งแสดงโดยโปรตีนพิเศษ (anti-hemophilic globulin)
- ฮีโมฟีเลีย B (โรคคริสต์มาส) - เกิดจากกิจกรรมการแข็งตัวของทรงเครื่องไม่เพียงพอหรือปัจจัยจากวันคริสต์มาส
- ฮีโมฟีเลีย C เป็นรูปแบบที่หายากที่สุดเกิดขึ้นจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของ XI
ผู้ให้บริการ (ตัวนำ) ของยีนฮีโมฟีเลียเป็นผู้หญิง เด็กผู้ชายที่เกิดมากับผู้หญิงคนนี้มีโอกาส 50% ที่จะเป็นโรคนี้ ผู้ให้บริการตัวเองตามกฎไม่มีสัญญาณของฮีโมฟีเลีย
ฮีโมฟีเลีย - สาเหตุของโรค
การแข็งตัวของเลือด (การแข็งตัวของเลือด) เป็นปฏิกิริยาป้องกันที่สำคัญของร่างกายซึ่งถูกเปิดใช้งานโดยความเสียหายของหลอดเลือดและมีเลือดออก มันมีให้โดยสารพิเศษที่เรียกว่าปัจจัยการแข็งตัวเช่นเดียวกับเซลล์เม็ดเลือดขนาดเล็กหรือเกล็ดเลือด ความสำเร็จของกระบวนการแข็งตัวและหยุดเลือดเป็นไปได้เฉพาะในกรณีที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดรวมถึงเกล็ดเลือดที่เพียงพอ ด้วยการขาดปัจจัยการแข็งตัวทำให้การแข็งตัวของเลือดในเวลาที่เหมาะสมนั้นเป็นไปไม่ได้นั่นคือฮีโมฟีเลียเกิดขึ้น
ฮีโมฟีเลีย - อาการของโรค
ฮีโมฟีเลียเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่จากอาการต่อไปนี้:
- เลือดออกเป็นเวลานานที่เริ่มต้นทันทีหรือภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังจากได้รับบาดเจ็บการถอนฟันหรือเกิดขึ้นเอง
- การปรากฏตัวของรอยฟกช้ำขนาดใหญ่ (hematomas) หลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย;
- เลือดกำเดาไหลบ่อย
- มีเลือดออกภายในหลอดเลือด (hemarthrosis) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของโรคฮีโมฟีเลียซึ่งมีลักษณะเป็นเลือดที่ไหลเข้าสู่ข้อต่อและความเจ็บปวดอย่างรุนแรงอาการบวมของการเคลื่อนไหวของข้อต่อและบกพร่อง
- การปรากฏตัวของเลือดในอุจจาระและในปัสสาวะ
ฮีโมฟีเลีย - การวินิจฉัยโรค
ฮีโมฟีเลียทั้งสามประเภทมีอาการเดียวกันดังนั้นจึงสามารถวินิจฉัยโรคหนึ่งหรือประเภทอื่นได้จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการเท่านั้น
ฮีโมฟีเลีย - การรักษาและป้องกัน
สำหรับการรักษามันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะรู้ประเภทของฮีโมฟีเลีย ตามกฎแล้วมันขึ้นอยู่กับการบริหารทางหลอดเลือดดำของปัจจัยที่ขาดตลาดในผู้ป่วย เป็นผลมาจากการรักษาสามารถป้องกันเลือดออกหรือผลที่ตามมาสามารถป้องกันได้โดยไม่ทุพพลภาพ
เนื่องจากฮีโมฟีเลียทำให้เกิดอาการตกเลือดด้วยการฉีดเข้ากล้ามเนื้อและใต้ผิวหนังจึงแนะนำให้ฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำหรือรับประทานทางปาก อาหารของผู้ป่วยควรรวมอาหารที่มีวิตามิน A, B, C, D, เกลือของฟอสฟอรัสและแคลเซียม ด้วยอาการตกเลือดที่ไม่ซับซ้อนจึงจำเป็นต้องให้ผู้ป่วยนอนพักอย่างสงบ ในการตรึงข้อต่อที่เป็นโรคนั้นจะใช้การหล่อปูนพลาสเตอร์ประมาณ 3-4 วันทำการรักษาต่อไปโดยใช้ UHF
ในบรรดามาตรการป้องกันสถานที่สำคัญอยู่ภายใต้การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมของคู่สมรส ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียและผู้ควบคุมโรคฮีโมฟีเลียเช่นเดียวกับผู้ควบคุมตัวนำชายและหญิงที่มีสุขภาพแข็งแรงมีบุตร เมื่อสตรีที่มีสุขภาพกำลังตั้งครรภ์จากผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียตั้งแต่วันที่ 14 ถึงสัปดาห์ที่ 16 ของการตั้งครรภ์เพศของทารกในครรภ์จะถูกกำหนดโดยใช้วิธีการผ่าตัดถุงน้ำคร่ำ หากเขาแสดงให้เห็นว่าเด็กที่ยังไม่เกิดมาเป็นผู้หญิงให้แนะนำให้คุณแม่ยุติการตั้งครรภ์เนื่องจากอันตรายจากการแพร่กระจายของฮีโมฟีเลียผ่านตัวนำหญิง ตัวนำเพศหญิงสามารถระบุได้โดยการพิจารณาปัจจัย VIII หรือ IX ในเลือดของพวกเขาโดยใช้วิธีการทางชีวเคมีเชิงปริมาณ
ความคิดเห็น
