โรค hemolytic ในทารกแรกเกิด (HDN, คำพ้องความหมาย: erythroblastosis ของทารกในครรภ์, โรคโลหิตจาง hemolytic) เป็นโรคที่ประจักษ์จากการถูกทำลายอย่างมากของเซลล์เม็ดเลือดแดง, สาเหตุหลักของโรคดีซ่านในเด็ก, การแท้งที่เกิดขึ้นเองและตาย
จากสถิติขององค์การอนามัยโลกระบุว่าโรคนี้ตรวจพบในเด็ก 0.6% อัตราการตาย 2.5% พยาธิวิทยามีความเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากเป็นผลมาจากความขัดแย้งของแอนติเจนของเลือดของแม่และทารกในครรภ์
ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด
พบว่าแอนติเจนหลักทั้งหมดนั้นมีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดง พบแอนติเจน 6 Rh ทั้งหมด หนึ่งในนั้นคือปัจจัยจำพวก Rhesus เรียกว่า D. antigen มันเป็นสาเหตุของความไม่ลงรอยกันใน 30% ของโรคที่ระบุมันหายไปในแม่และทารกในครรภ์ได้รับมรดกมาจากพ่อ ดังนั้นแอนติบอดีจึงถูกผลิตขึ้นในร่างกายของแม่ สิ่งนี้จะเกิดขึ้นหากแม่มีปัจจัยจำพวก Rhesus - เป็นลบและในเด็กเป็นบวก
ในกรณีอื่น ๆ โรคนี้สัมพันธ์กับแอนติบอดีที่ก่อตัวเป็นหมู่เลือด (ตามระบบ ABO) โรคไข้เลือดออกในทารกแรกเกิดที่เกี่ยวข้องกับความไม่ลงรอยกันของกลุ่มพัฒนาเมื่อแม่มีกรุ๊ปเลือด 0 (I) และในทารกในครรภ์ - A (II) หรือ B (III)
กลไกการเกิดโรคของโรค
โรคยังคงพัฒนาในมดลูกอาการของมันจะแตกต่างกัน แต่ผลที่ได้คือเม็ดเลือดแดงแตกเม็ดเลือดแดงและการตายของทารกในครรภ์ (หรือทารกแรกเกิด)
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก - นี่คือการทำลายของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงด้วยการปล่อยฮีโมโกลบินในเลือด กระบวนการทำลายเม็ดเลือดแดงนั้นเป็นเรื่องปกติเพราะมันเกิดขึ้นทุก ๆ 120 วันนี่คือวิธีที่เซลล์เม็ดเลือดจะได้รับการปรับปรุง แต่ในระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงแตกฮีโมโกลบินจำนวนมากจะถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการที่บิลิรูบินและธาตุเหล็กในพลาสมาในเลือดสูงและกลไกของระบบไหลเวียนเลือดจะหยุดชะงัก นอกจากนี้โรคโลหิตจางพัฒนา
ปริมาณฮีโมโกลบินทั้งหมดนี้จะเข้าสู่ตับซึ่งมันจะถูกทำให้เป็นกลาง (ผันด้วยกรดน้ำดี) ด้วยจำนวนฮีโมโกลบินที่ปล่อยออกมาจำนวนมากตับไม่สามารถรับมือกับภาระได้และบิลิรูบินอิสระซึ่งมีคุณสมบัติทางประสาทพิษแทรกซึมอวัยวะต่าง ๆ ทำให้ปฏิกิริยาออกซิเดชั่นช้าลงทำให้เกิดกระบวนการทำลายเนื้อเยื่อและอวัยวะในระดับเซลล์
ด้วยเนื้อหาพลาสมา 340 μmol / L บิลิรูบินมันเอาชนะสิ่งกีดขวางเลือดสมองเปลี่ยนโครงสร้างของเซลล์สมองและนำไปสู่บิลิรูบิน encephalopathy ในอนาคตมันจะนำไปสู่ความพิการ สำหรับทารกคลอดก่อนกำหนดความเข้มข้นเกณฑ์คือ 200 μmol / L สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายบิลิรูบินทางอ้อมที่เป็นพิษต่อนิวเคลียสของฐานของสมอง (subthalamic, hypocampus, cerebellum, เส้นประสาทสมอง)
อาการของโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด
โรค hemolytic ในทารกแรกเกิดเกิดขึ้นในสามรูปแบบคลินิก:
• edematous
• icteric;
•โรคโลหิตจาง
รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรค
รูปแบบ edematous มีลักษณะโดยการสะสมของของเหลวในโพรงร่างกาย (เยื่อหุ้มปอด, ช่องท้องและเยื่อหุ้มหัวใจ) มีการเพิ่มขึ้นของมวลของทารกในครรภ์และสหชาติโดย 2 เท่า การตรวจสอบข้อเท็จจริงเผยให้เห็น:
•ซีดของผิวหนังและเยื่อเมือก;
• hepato- และ splenomegaly (เพิ่มขึ้นอย่างมากในตับและม้าม);
•ช้ำและ petechiae บนผิวหนัง
ในการตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป - โรคโลหิตจางรุนแรง:
•เฮโมโกลบิน - 30-60 กรัม / ลิตร
•เซลล์เม็ดเลือดแดง -1x1012 / ลิตร
•แสดง anisocytosis ตามลําดับ, poikilocytosis, erythroblastosis;
•เม็ดเลือดขาว;
•นิวโทรฟิเลียที่มีการเปลี่ยนแปลงเด่นชัดไปทางซ้าย
ภาวะโลหิตจางเช่นร่วมกับ hypoproteine mia และการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยบกพร่องทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงซึ่งเป็นสาเหตุของการตายของทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิด
รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด
โทสะร้าย - รูปแบบทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของโรค มันพัฒนาไปสู่การสิ้นสุดของการตั้งครรภ์เป็นผลมาจากผลของแอนติบอดีในร่างกายของแม่ในครรภ์ มวลของเด็กจะไม่ถูกละเมิดการตั้งครรภ์ดำเนินต่อไปตามปกติเด็กเกิดมาพร้อมกับสีผิวปกติ ในอนาคตอาการต่อไปนี้จะพัฒนาขึ้น:
•อาการตัวเหลือง - อาการแรกของโรค - เกิดขึ้น 1-2 วันหลังคลอด ความเข้มและการเปลี่ยนสีเป็นผลมาจากความก้าวหน้าของโรค (ส้ม - บรอนซ์ - มะนาว - มะนาวสุก;
• hepato - และม้ามโต;
•เนื้อเยื่อซีดขาวในช่องท้องลดลง;
•ลดปฏิกิริยาตอบสนอง (ดูด, กลืน), ง่วง, adynamia
ในเลือด:
•โรคโลหิตจาง
• pseudo-leukocytosis (เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อนซึ่งถูกมองว่าเป็นเม็ดเลือดขาวเมื่อนับ);
•การเพิ่มขึ้นของ reticulocytes
ในการวิเคราะห์ทางชีวเคมี: บิลิรูบินทางอ้อม - สูงถึง 350 μmol / l ทำลายเซลล์ตับเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจมีผลต่อการคัดเลือกเซลล์ประสาทในสมอง บิลิรูบินส่วนเกินถูกสะสมใน tubules ของไตซึ่งนำไปสู่กล้ามเนื้อไต บิลิรูบิน encephalopathy พัฒนาในวันที่ 5-6
ในการเชื่อมต่อกับความเสียหายเฉียบพลันต่อเซลล์ตับการสังเคราะห์โปรตีนและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะหยุดชะงักซึ่งนำไปสู่การลดลงของ prothrombin และการเพิ่มขึ้นของเลือดออก ความหนืดและความหนาแน่นของน้ำดีเพิ่มขึ้นเนื่องจากมีเนื้อหาสูงซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของหินและการพัฒนาของโรคดีซ่านอุดกั้น
ในระหว่างรูปแบบ icteric มีหลายเฟสที่แตกต่าง:
1. มึนเมาในรูปแบบของการขาดความอยากอาหาร, ง่วงนอน, ง่วง, ลดลงของกล้ามเนื้อ, adynamia, อาเจียน;
2. ผลกระทบต่อนิวเคลียสของสมอง - กลุ่มอาการของโรคกระตุก, ลดปฏิกิริยาตอบสนอง, กระพุ้งกระพุ้ง, ตึงเครียดของกล้ามเนื้อคอ, อาตา, อัตราการเต้นหัวใจลดลง, หยุดหายใจขณะ;
3. ความเป็นอยู่ในจินตนาการ - พัฒนาโดย 10-14 วันของชีวิตแสดงในการลดลงของอาการทางระบบประสาทพยาธิวิทยา, การหายตัวไปของอาการชัก;
4. ภาวะแทรกซ้อน - พัฒนาโดย 3-5 เดือนของชีวิตในรูปแบบของอัมพาต, อัมพฤกษ์, ชัก, อาการหูหนวก
หลังจากผ่านไปหนึ่งวันความตายอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากพิษของบิลิรูบินต่อนิวเคลียสของสมอง เด็กที่รอดชีวิตจะถูกชะลออย่างมีนัยสำคัญจากเพื่อนของพวกเขาในการพัฒนาจิตใจและร่างกายมีปัญหาการได้ยินและการมองเห็นสถานะภูมิคุ้มกันต่ำและดังนั้นมักจะประสบจากการติดเชื้อต่าง ๆ ที่ซับซ้อนโดยการติดเชื้อ
แบบฟอร์มโลหิตจาง
รูปแบบโรคโลหิตจางพัฒนาใน 15% ของผู้ป่วย มันจะปรากฏขึ้น:
•ความเกียจคร้าน
•ซีด
•กลุ่มอาการของโรคตับ
ความซีดจางของผิวหนังและเยื่อเมือกถูกกำหนดโดย 5-7 วันก่อนหน้านั้นจะถูกปกปิดด้วยสีเหลือง
ข้อมูลห้องปฏิบัติการ:
•เฮโมโกลบิน - 60-100 กรัม / ลิตร
•เซลล์เม็ดเลือดแดง - 2.5-3.0 T / l;
• reticulocytosis;
•บิลิรูบิน - ระดับปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย
ด้วยรูปแบบของโรคนี้การฟื้นตัวจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อมีการถ่ายเลือด Rh-negative จำนวนเล็กน้อย
การวินิจฉัยและป้องกันโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด
เพื่อตรวจสอบโรค hemolytic ในทารกแรกเกิดพวกเขาศึกษา:
•หลักสูตรการตั้งครรภ์ครั้งก่อน
•การปรากฏตัวของการแท้งบุตรหรือเด็กที่คลอดออกมาตาย;
•ล่าช้าในการพัฒนาเด็กที่มีอยู่
•ปัจจัยจำพวกราของพ่อของเด็กในครรภ์
การตรวจหาแอนติบอดีในผู้หญิง Rh-negative ถ้าเป็นเช่นนั้นเพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันจะมีการแนะนำ gammaglobulin ป้องกันการจำพวกที่เฉพาะเจาะจงซึ่งทำให้ผลในเชิงรุกอ่อนแอลง
ในเด็กในอนาคตโรค hemolytic จะตรวจพบโดยการวิเคราะห์น้ำคร่ำซึ่งสกัดโดยการเจาะน้ำคร่ำ ความสงสัยของพยาธิสภาพที่มีอยู่เกิดขึ้นเมื่อตรวจพบบิลิรูบินและแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงเพิ่มขึ้น
หลักการรักษา
การรักษาจะต้องกำจัดออกทันทีจากผลิตภัณฑ์อันตรายของการแตกของเม็ดเลือดแดงและแอนติบอดีที่นำไปสู่ ในเวลาเดียวกันการป้องกันจากพิษของบิลิรูบินทางอ้อมต่ออวัยวะและระบบของเด็กการกระตุ้นและบำรุงรักษาการทำงานของตับและไตเป็นสิ่งที่จำเป็น
เพื่อจุดประสงค์นี้จะใช้สิ่งต่อไปนี้:
•การถ่ายเลือดสด
•มาตรการล้างพิษผ่านหลอดอาหารและทางหลอดเลือด;
•เพื่อปรับปรุงการทำงานและการป้องกันเนื้อเยื่อตับ - ฟีโนบาร์บาร์ไต, เอทีพี, เมไทโอนีน, ไซลิทอล, prednisone หลักสูตรรายสัปดาห์;
•การบำบัดด้วยวิตามิน (วิตามินของกลุ่ม B, C, E);
•การส่องไฟ - การรักษาด้วยหลอดไฟสีน้ำเงินช่วยเพิ่มการเกิดออกซิเดชันของบิลิรูบินทางอ้อมทำให้กลายเป็นสารประกอบที่ปลอดสารพิษ
ด้วยการรักษาที่ทันเวลาการพัฒนาของเด็กจะไม่ประสบ ศูนย์ปริกำเนิดที่ทันสมัยมีความสามารถในการดำเนินการทดแทนเลือดของทารกในครรภ์มดลูก นี่เป็นไปได้ด้วยการรักษาทันเวลาและการตรวจสอบหญิงตั้งครรภ์วิธีการมีสติของเธอเพื่อสุขภาพของเด็กในครรภ์
